Symptoms

Het Landau-Kleffner syndroom is een zeldzaam en ernstig epilepsie syndroom dat in de kinderleeftijd optreedt. Kenmerkend voor LKS is dat er gedurende de nacht, vooral tijdens de slaap, in de spraak-taalgebieden van de hersenen (met name de temporaalkwab of slaapkwab) voortdurend epileptische activiteit aanwezig is.

Ondanks dat LKS in eenzelfde gebied in de hersenen voorkomt, bestaat er een grote variatie in symptomen. Bij kinderen met LKS kunnen symptomen in de loop van de tijd langzaam ontstaan of plotseling optreden. Bovendien verschillen de symptomen ook nog eens in type, hoeveelheid, ernst en hevigheid. In de puberleeftijd dooft de epileptische activiteit langzaam uit. Dit houdt in dat de epileptische activiteit langzaam vermindert tot het is verdwenen. Er kan hierdoor in meer of mindere mate herstel plaatsvinden. In zeldzame gevallen kan er na het uitdoven van de epileptische activiteit van voorheen een nieuwe vorm van epilepsie ontstaan. In hoeverre de andere klachten en symptomen verdwijnen na het uitdoven van de epileptische activiteit is van veel verschillende factoren afhankelijk. Ook is er geen eenduidig beeld van de precieze leeftijd waarop de epileptische activiteit uitdooft.

Onderstaand de verscheidenheid aan symptomen uitgelegd. Er valt niet te voorspellen welke symptomen een kind zal krijgen en welke symptomen, na het uitdoven van de epileptische activiteit, de (jong) volwassene zal overhouden. Onderstaande uitgelegde symptomen hoeven dus niet altijd of allemaal voor te komen.

In het algemeen geldt:

De meeste kinderen krijgen klachten in de leeftijd tussen de 1 en de 12 jaar.
Er is epileptische activiteit in het taalgebied van de hersenen.
Soms hebben kinderen epileptische aanvallen, maar dit hoeft niet.
LKS komt vaker voor bij het mannelijke geslacht (70%) dan bij het vrouwelijke geslacht (30%).

De symptomen van het Landau-Kleffner syndroom beginnen meestal met:

Het niet begrijpen van taal of wat mensen zeggen.
Het kan lijken of er gehoorverlies optreedt.
Het moeite hebben met het (uit)spreken van woorden.

De symptomen zijn eigenlijk in 3 hoofdgroepen onder te verdelen:

Spraak-taalproblemen
Epilepsie
Gedrag en mentale gezondheid

Spraak-taalproblematiek:

De eerste symptomen van het Landau-Kleffner syndroom zijn de spraak-taal problemen. Problemen met de taal verwerking bij kinderen met LKS ontstaan plotseling of geleidelijk en nemen met de tijd toe. Deze spraak-taalstoornis heet afasie en houdt in dat kinderen met LKS moeite kunnen hebben met het begrijpen, spreken, lezen en/of schrijven van taal. De 'a' van afasie betekent niet en 'fasie' betekent spreken. Letterlijk betekent afasie dus niet spreken.

Afasie is een verworven taalstoornis, die ontstaat als gevolg van een verstoring of beschadiging van de hersenen die je gedurende je leven oploopt: niet-aangeboren hersenletsel (NAH). Het NAH bij kinderen met LKS ontstaat als gevolg van de epileptische verstoring in de hersenen. Omdat de afasie verworven is, heeft er afhankelijk van de leeftijd waarop LKS zich voor het eerst uit, meestal al wel wat taalontwikkeling plaatsgevonden.

Meestal is het eerste afasie symptoom moeite hebben met het begrijpen van gesproken taal. Dit heet receptieve afasie. Dit wordt veroorzaakt door een verstoring in de hersenen in de auditieve verwerking. Het lijkt dan of het kind doof is, ook wel verbale auditieve agnosie genoemd. Als het gehoor getest wordt, blijkt er echter helemaal geen sprake van doofheid te zijn. Ook tast een storing in de auditieve verwerking het taalbegrip, de woordenschat, de zinsopbouw en het taalgebruik aan. Zeker in sociale situaties is dit duidelijk terug te zien. Communicatie via de gebaande wegen wordt steeds ingewikkelder door de stagnatie of het verval van de taalvaardigheden. De problemen met het begrijpen van taal kunnen heel erg verschillen, soms is het begrijpen van gesproken taal helemaal niet meer mogelijk. Een ander verschijnsel is dat kinderen geluiden niet meer herkennen. Zo kan een kind een piano horen, zonder te begrijpen dat dit het geluid van een piano is. De koppeling tussen het geluid en het herkennen van wat het is, is verstoord.

In de periode hierop volgend, en soms tegelijkertijd, ontstaan er, naast de taalbegripsproblemen, ook diverse problemen met de spraak, zoals; problemen met praten, het uitspreken van woorden, woordvindingsproblemen en problemen met het maken van zinnen. Dit worden taalproductieproblemen genoemd. Deze problemen zijn het resultaat van een verstoring van het vermogen om zelf taal te kunnen produceren. Zinnen worden bijvoorbeeld steeds korter, het duurt lang voordat ze op een woord komen, ze halen de letters van woorden door elkaar of ze kunnen woorden zelfs helemaal niet meer uitspreken. Ook kan het voorkomen dat kinderen woorden of zinnen herhalen die zij anderen horen uitspreken (echolalie) of dat kinderen steeds hetzelfde woord of dezelfde zin herhalen (perseveratie). In meerdere onderdelen van de taal is dus een storing opgetreden. Het begrijpen en praten van taal wisselt soms per dag of periode. In de ernstigste gevallen verliezen kinderen het vermogen om te praten in zijn geheel en/of ook het taalbegrip.

Naast verbale communicatie is er natuurlijk ook nog non-verbale communicatie, waarbij gebruik wordt gemaakt van bijvoorbeeld gebaren en andere lichamelijke houdingen. Bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom is er vaak een groot verschil tussen het non-verbale en het verbale intelligentieniveau. Wanneer de mondelinge vaardigheden wegvallen compenseren de non-verbale vaardigheden. Zonder woorden kan een kind met LKS zich vaak nog wel uiten, iets begrijpen of iets duidelijk maken. Zo ontwikkelen ze zich extra in vaardigheden als kijken.

Door de problemen met het begrijpen en het spreken van taal, ontstaan doorgaans ook problemen met leren. Hierdoor komen kinderen met het Landau-Kleffner syndroom vaak als het ware stil te staan in hun ontwikkeling en ondervinden ze zelfs een terugval van al geleerde vaardigheden.

Epilepsie:

Kinderen met LKS hebben veel epileptische activiteit in de hersenen. Deze activiteit hoeft niet altijd samen te gaan met epileptische aanvallen, maar bij twee derde van de kinderen met LKS is dit helaas wel het geval. Aanvallen worden lang niet altijd opgemerkt, omdat deze meestal in de nacht plaatsvinden. Vooral tijdens het in slaap vallen en tijdens het ontwaken komen aanvallen voor. Ook zijn er kinderen die overdag aanvallen hebben. In dat geval is de epilepsie vaak makkelijker te herkennen.

Epileptische aanvallen zijn korte perioden van abnormale elektrische activiteit in de hersenen. Aanvallen kunnen episoden van ongecontroleerde fysieke beweging of aandachtsverlies veroorzaken. Bijvoorbeeld schokken in de armen en/of benen in de nacht of atypische absences overdag. Het verband tussen de mate van de epilepsie en de mate van de spraak-taalproblemen is vooralsnog niet duidelijk.

[Klik hier voor meer informatie over de verschillende type aanvallen]

Gedrag en mentaal welzijn:

Ook gedragsproblemen komen voor bij kinderen met het Landau-Kleffner syndroom. Vaak zijn deze kinderen druk, hyperactief en onrustig. Ze kunnen niet goed stil zitten en zijn steeds in de weer en ‘onderweg’. Ze hebben last van aandachtsproblemen, zijn snel afgeleid en kunnen zich niet goed concentreren. Dit is het gevolg van de voortdurende epileptische activiteit in de hersenen. Kinderen zijn ook vaak prikkelbaar en boos of hebben woedeaanvallen. Mogelijk deels ten gevolge van het ervaren van onbegrip door communicatie problemen. Bij een groot deel van de kinderen wordt ook de diagnose ADHD/ADD gesteld. Soms ontstaan er gedragsproblemen als bijwerking van de medicatie. Veel kinderen met LKS kunnen last hebben van angst, somberheid, depressie, prikkelgevoeligheid, boosheid en overgevoeligheid voor geluid.